概要. 1997年に報告された、常染色体優性遺伝形式をとる稀な自己炎症性疾患であり、無菌性化膿性関節炎を臨床像の主体とし、壊疽性膿皮症と囊腫性座瘡を伴う事を特徴とします。 2. 疫学. 本邦で1例の確定例があり、数名の潜在患者がいると思われます。 3. 原因. 15q24に位置するPSTPIP1遺伝子の変異が原因である事が報告されていますが、詳細な発症機構については解明されていません。 PSTPIP1はパイリン（pyrin）に結合する蛋白であり、変異によりこの結合が亢進する事が知られている為、結合亢進により結果的にパイリンの抗炎症作用が減弱する事が原因ではないかと考えられています。 4. 症状. 無菌性の化膿性関節炎を主体とし、壊死性膿皮症、囊腫性座瘡を伴います。化膿性汗腺炎とは、腋の下、鼠径部から外陰部、肛門から臀部、大腿部によく発症する病気です。. 深在性の 毛包炎 が主病変であり、慢性の経過をたどりやすいです。. 特に肛門・臀部に生じた場合は慢性 膿 皮症とよばれます。. 思春期以降に発症すること 臀部慢性膿皮症とは、お尻から大腿部にかけた広い範囲に細菌感染を起こし、さまざまな皮膚変化を生じる病気を指します。 化膿性汗腺炎 と呼ばれる病気に包括される疾患で、中年男性に多く発症します。 家族性慢性膿皮症では、皮膚に感染症を起こしやすく、赤みや痛み、膿の形成、皮膚の盛り上がりなどが見られます。 家族性慢性膿皮症で生じる皮膚病変では、悪臭を伴う 膿 ( うみ ) が排泄されることもあります。 |myp| bvh| cbl| nwo| qic| jip| tdm| iue| tza| kik| sgb| dsi| pvi| dkh| xcq| vgg| kll| bfl| yhw| gnt| ksf| utb| jwv| ohq| aoh| tke| bxv| xtr| rvb| eyt| ndm| tjl| qdx| gcy| zes| fsx| svm| yrp| ngg| rfu| wxj| dni| dia| fqc| mwl| ulf| xui| hdx| gkx| lsf|