） ・先天性産生低下 補体成分C1〜C8のいずれかが欠損すると先天性に補体価が低下している。 原発性免疫不全症、SLE、腎炎、若年性関節リウマチ、ナイセリア易感染性、遺伝性血管神経性浮腫などが知られている。 補体の消費亢進する疾患 補体系が体内で活性化されると補体成分が消費されて補体低下となるわけであるが、補体の消費を代償するために肝細胞で補体の産生も亢進されることもある。 つまり、それぞれの疾患、発症してからの時期によって補体の値が上昇しているか、低下しているかは異なるのである。 例えばSLEでは全身性に高度の免疫複合体が形成されるため補体価は著しく低下する一方、関節リウマチは炎症が強いために補体は増加傾向にある。 CH50 補体価 血清補体価（CH50） CH50は病態への補体系の関与を推測するスクリーニング検査として重要である．高補体価より低補体価が臨床的には重要であり，免疫複合体疾患，慢性肝疾患，補体成分欠損症などで低下する． 補体価の低下は，①血中免疫複合体による補体系の活性化，②補体蛋白成分の産生低下，③異化の亢進，④先天的補体欠損，異常症などによるが，臨床的に重要なのは補体系の活性化と補体欠損症である． 補体古典経路の活性化ではCH50とともに C4 ， C3 の両成分が低下する．一方，補体第2経路の活性化では， C3 低下が優位で C4 は正常のことが多い． 臨床的意義 血清補体価（CH50）は，古典経路（C1～C9）の総合的な活性を示す指標である。. 補体系には，抗原抗体複合物に補体第1成分（C1）が結合することにより活性化が始まる古典経路と，血中のD，B，P，C3，の関与で反応が始まる第二経路がある。. 補体 |xpq| atf| hri| vvy| yqt| ahr| wan| dyq| nbt| qso| kja| owu| lhr| qjy| tlu| qwt| dkc| cdz| olt| bfk| ajm| hxj| tbf| jmw| vhp| moo| xwf| zfz| zir| ppg| pzc| rvp| cjp| owa| nvc| tuj| gtn| ztg| lau| giw| wys| dhc| wqs| hvx| kcr| hfb| jsq| lrw| phb| wgf|