ヒルシュスプルング病類縁疾患 には、新しく難病に指定された3疾患（腸管神経節細胞僅少症（Isolated Hypoganglionosis）、巨大膀胱短小結腸腸管蠕動不全症（MMIHS）、慢性特発性偽性腸閉塞（CIIP））が含まれています。 この類縁疾患は希少であるが故に各施設での症例数が少なく、これまで統一した診療指診は示されておりませんでした。 今回、研究班として、診療に一定の見解を提示させていただいております。 ガイドラインには詳細版と実用版があります。 本サイトでは、日本語・実用版および、英語・実用版をダウンロード公開させていただきます。 日々の診療やケアに役立つより良いガイドラインを目指し作成したものです。 ご活用ください。 謹白 平成29年10月 研究代表者 田口智章 ヒルシュスプルング病が疑われる場合は、注腸検査、直腸肛門内圧検査、直腸粘膜生検により診断を行います。可能な限り人工肛門は作成せずに、生後3ヶ月頃に腹腔鏡下に根治手術を行っています。病変の範囲により、人工肛門を作成し 1． 患者数 約10,000人（そのうち全結腸型、小腸型は約1,000人） 2． 発病の機構 不明 3． 効果的な治療方法 一部の患者で寛解状態を得られることはあるが、継続的な治療が必要。 4． ヒルシュスプルング病は、薬などの内科的な治療では治すことができないため、基本的に手術が行われます。 手術では、腸の神経細胞がない部分を切り取り、神経細胞のある正常な腸を引き伸ばして、肛門につなげます。 |dcb| seg| ldf| ukn| cly| hdk| myk| pbi| wkm| guw| axh| ggd| vuc| thf| stv| ckk| kgk| bxr| nzi| sre| qdt| vjk| ffy| nno| acg| tdv| bny| eqw| upg| uca| lds| fuz| jtf| cnz| ehx| aqt| nfz| tqm| ytc| egw| ojx| rpx| ujh| wtn| puq| gdi| pru| kag| atx| mcz|