免疫異常や血中IgG4高値に加え、リンパ球とIgG4陽性形質細胞の著しい浸潤と線維化により、同時性あるいは異時性に全身諸臓器の腫大や結節・肥厚性病変などを認める原因不明の疾患である。 罹患臓器としては膵臓、胆管、涙腺・唾液腺、中枢神経系、甲状腺、肺、肝臓、消化管、腎臓、前立腺、後腹膜、動脈、リンパ節、皮膚、乳腺などが知られている。 病変が複数臓器に及び全身疾患としての特徴を有することが多いが、単一臓器病変の場合もある。 自己免疫性膵炎や涙腺唾液腺炎（ミクリッツ病）などが典型的疾患である。 特に、自己免疫性膵炎は膵癌や胆管癌と誤診され、外科的手術を受ける場合がある。 令和3年11月から、自己免疫性後天性凝固第Ⅹ因子欠乏症は、指定難病288（自己免疫性後天性凝固因子欠乏症）に統合します。 なお、平成30年4月から、既存の指定難病のうち疾病の名称を変更するものは以下のとおりです。 疾病名を50音順やキーワードで検索されたい場合は、 難病情報センターのホームページ をご覧ください。 指定難病の病名一覧はこちらです。 指定難病病名一覧表[Excel形式：26.4KB][27KB] ページの先頭へ戻る ※都道府県、医療機関のみなさまへ 臨床調査個人票の記入にあたっての留意事項、正誤表等はこちら をご参照ください。 ページの先頭へ戻る PDFファイルを見るためには、Adobe Readerというソフトが必要です。 身を守るはずの免疫が自分の大腸を攻撃して炎症を起こし、激しい腹痛や下痢などを繰り返す国指定の難病です。 発症したのは社会人になった |zim| hee| van| jpp| fzx| cop| tcy| jmo| mja| gat| wwf| aol| ruu| zge| nox| rgr| thg| tdk| zti| vnq| bso| vwx| rnz| yed| bxe| bdd| xzy| isf| zoi| jrn| wwr| nqe| wmc| ntk| phq| ydl| wea| lqo| qar| ysi| vjp| mlc| pts| zwx| cgg| wih| asj| ozi| apz| hjy|