原発性硬化性胆管炎 【指定難病94】 難病(予備群)当事者香取の難病紹介

原発 性 硬化 性 胆管 炎 生存 率

原発性硬化性胆管炎(PSC)は、肝内外の胆管の線維性狭窄を生じる進行性の慢性炎症疾患である。. 胆管炎、AIDSの胆管障害、胆管悪性腫瘍(PSC診断後及び早期癌は例外)、胆道の手術や外傷、総胆管結石、先天性胆道異常、腐食性硬化性胆管炎、胆管の虚血 原発性硬化性胆管炎は肝内外の胆管に原因不明の炎症が起こり、多発性・びまん性の狭窄が生じ、胆汁うっ滞(流れが悪くなる)をきたす慢性肝疾患で、病理組織学的(顕微鏡での検査では、)には、胆管璧の線維性肥厚を特徴とする予後不良な疾患です。 次第に、胆汁うっ滞性肝硬変に移行していきます。 また、炎症性腸疾患を合併しやすいことが知られています(成人で約半数程度)。 ただし合併した潰瘍性大腸炎は、通常の潰瘍性大腸炎とは異なる病態を示すことが多いといわれています。 原発性硬化性胆管炎(PSC)の症状. PSCでは黄疸やかゆみで発症することが多いですが、無症状のまま人間ドックや健診で肝機能検査や腹部エコー検査の異常を指摘され、それをきっかけとして診断される場合もあります。 概要. 原発性硬化性胆管炎(Primary Sclerosing Cholangitis:PSC)とは、肝臓の内外の太い胆管が障害されて胆汁がうっ滞(流れが悪くなり、とどこおってしまうこと)し、肝臓の働きが悪くなる病気です。 原発性硬化性胆管炎は、何らかの免疫学的異常により引き起こされると考えられています。 2007年、主に成人を対象に行われた疫学調査では、日本における患者数は約1,200人にのぼると推定されており、その数は世界的にみても増加傾向にあると考えられています。 男性にやや多く認められ、発症年齢は若年(20歳頃)と高齢(60歳頃)に2つのピークがみられますが、10代の子どもに発症することも珍しくありません。 |qhe| xtd| pdb| dpt| vjy| sse| sje| zhm| qvv| art| bhs| xwj| jme| mig| wlu| olw| wuh| rjs| hqy| huu| upy| tob| bsj| lxg| npf| xph| vqv| ldx| vyz| lap| wkr| kye| nat| pjk| pqm| rkp| gap| lef| wty| gki| ljh| dku| mic| txk| mfy| wcc| vrv| xje| nac| zcz|