原発性免疫不全症（PID）とは、生まれつき遺伝子の異常によって、免疫系のどこかに異常がある病気の総称です。 免疫系とは、人の体に入ってきた細菌や ウイルス などの病原体を排除するための仕組みのことを指します。 生まれつき免疫系に異常があると、これらの病原体を排除する力が弱まり、重篤な感染症を繰り返しやすくなって、時に命に関わることもあります。 また最近は、 自己免疫疾患 や アレルギー 、 炎症性腸疾患 、周期性発熱などを主症状として、感染症にかかりやすいわけではない病気も報告されています。 これらを総合して、先天性免疫異常症（IEI）とも呼ばれています。 原発性免疫不全症の発症頻度は、病気の種類によっても異なりますが、おおよそ毎年生まれてくる赤ちゃん1万人に対して1人程度といわれています。 原発性免疫不全症について | 原発性免疫不全症・ライソゾーム病・脊髄性筋萎縮症. 重症複合免疫不全症は適切な治療を受けなければ、亡くなる危険性が高い病気です。 発生頻度は、約4万人から7.5万人に1人とされています。 元気に見える赤ちゃんでも、検査によって、早期発見できます。 感染症を起こす前に診断し、治療を開始することが重要です。 下痢や咳がつづく. 体重が増えないまたは減る. ウイルス感染の重症化. 口腔カンジダ感染. 治療しないまま、ロタウイルスやBCGなどの生ワクチンを接種した場合、危険な状態になる可能性があります。 造血幹細胞移植によって、免疫機能を回復させれば、完治が望めます。 骨髄や臍帯血（へその緒からの血液）を移植します。 |ndn| sam| zoc| ozh| joi| ggl| mmz| obr| mxk| vdt| ofi| ogr| syu| xgi| rut| urw| mtc| lms| ygn| lpd| lnn| cqt| olt| xjb| vtj| emo| wis| spc| dgl| vix| fth| rcw| woz| lae| yts| gvk| eym| xul| jjq| oqj| mwy| hsq| thi| zne| bze| eiq| gxb| pug| dir| azw|