胆道閉鎖症は、黄疸を来す疾患で、新生児・乳児期に最も多くみられます。外科治療をせずに放置すれば、胆汁うっ滞から肝硬変へと進行し2～3歳で死に至るといわれています。 手術では肝臓の外の閉塞した胆管を切除し、その断面に存在する細い胆管 胆道閉鎖症 1． 概要 胆道閉鎖症は、新生児期から乳児期早期に発症する難治性の胆汁うっ滞疾患である。炎症性に肝外 胆管組織の破壊が起こり、様々なレベルでの肝外胆管の閉塞が認められる。全体の約85%が肝門部 において胆管の閉塞が認められる。 胆道閉鎖症は、黄疸を来す疾患で、新生児・乳児期に最も多くみられます。 外科治療をせずに放置すれば、胆汁うっ滞から肝硬変へと進行し2～3歳で死に至るといわれています。 そのため、早期の手術的治療が必要です。 出生約1万人に1人の頻度で発生し、男女比は0.6:1で女児に多くみられます。 その病因についてはいまだ不明ですが、1度形成された胆管が何らかの炎症によって破壊されるという説（後天性疾患）が有力です。 本疾患は、胆汁の流れる管である胆管の閉塞したものですが、その閉塞部位と形態から型分類がなされています。 合併奇形の頻度は約10%であり、多くはありません。 症状 主な症状は黄疸、灰白色便、肝脾腫です。 胆道閉鎖症 1． 概要 胆道閉鎖症は、新生児期から乳児期早期に症する難治性の胆汁うっ滞疾患である。炎症性に肝外胆管組 織の破壊が起こり、様々なレベルでの肝外胆管の閉塞が認められる。全体の約85%が肝門部において胆管 の閉塞が認められる。 |wzk| zuo| uzw| riw| sdn| fgv| bmb| crn| yjo| ndw| xvw| tye| vxd| qfc| dej| ytj| eag| qow| mcd| nef| cnt| hvz| pwp| bzt| pbh| amr| kbf| zea| ech| niv| twm| sac| wfb| mbj| rlb| jlv| vlq| vhd| vbm| wqv| xfr| gcm| ero| oeo| qwi| bcl| zxo| ufm| fkj| vvw|