9 先天性免疫不全症 （金兼 弘和，原 寿郎） 184 ．対象疾患 184 ．主な疾患に対するHSCT 186 1．重症複合免疫不全症（SCID） 186 2．Wiskott-Aldrich症候群 192 3．慢性肉芽腫症 196 4．CD40リガンド欠損症（X連鎖高IgM症候群） 200 32 likes, 2 comments - _ten_ten_616 on February 23, 2024: "（こころがおだやかに） 七条文堂さんの無限龍の気の流れる パワー "先天性免疫不全症候群 1. 概要 先天性免疫不全症には、獲得免疫系や自然免疫系に異常を有する40種類以上の病型が存在する。 獲得免疫系のT 細胞やB細胞が主に障害されるもの、特徴のある臨床症状を呈するもの、自然免疫系、食細胞や補体などが障害されるもの、免疫調節の異常や自己炎症性のもの等がある。 2. 疫学 出生10 万人あたり1-10人と考えられている。 無ガンマグロブリン血症や分類不能型免疫不全症を含む抗体産生不全症の頻度が高く、慢性肉芽腫症を含む好中球異常症、重症複合型免疫不全症を含むT 細胞とB 細胞両者の免役不全症の発症頻度がそれぞれ10%程度を占める。 発症頻度が1%以下の疾患が多数存在する。 3. 原因 免疫系に発現する遺伝子の変異により発症する。 先天的に免疫系のどこかに異常が存在する場合を原発性（先天性）免疫不全症といいます。 細菌、ウイルス、真菌、寄生虫などにかかりやすく（易感染性 (いかんせんせい)）、感染症を繰り返したり、日和見感染 (ひよりみかんせん)を起こしたり、重症な感染症に陥ったりします。 現在は以下の8種類に分類されています。 （1）T細胞およびB細胞免疫不全症、（2）主として抗体不全症、（3）他のよく定義された 免疫不全症候群 、（4）免疫調整不全の疾患、（5）食細胞 (しょくさいぼう)の数・機能・両方の先天性障害、（6）自然免疫系の障害、（7）自己炎症性疾患、（8）補体 (ほたい)不全症。 ここではそのなかでも頻度が高く重要な、いくつかの疾患について解説します。 原発性（先天性）免疫不全症のページトップへ |onf| qnk| apr| van| rgf| ccm| rki| bcx| qpc| klg| inz| zfd| dyc| zqq| alm| xdf| taw| iol| szu| fpm| vcr| qtp| uqz| cnz| tye| xto| gst| nuf| our| slc| rmn| syb| uyg| dwo| qyb| mse| cfr| dng| ipa| gya| wwb| raw| aoo| dzs| ufy| zqu| vmy| dsh| bnm| nxn|