原発性免疫不全症候群  【指定難病65】  難病(予備群)当事者香取の難病紹介

免疫 不全 症候群

免疫不全を伴う特徴的な症候群 免疫の低下する病気の中でも、特徴的な症状を持つ免疫不全症を指す 以下の病気がこの群に含まれる 重症複合免疫不全症は、 原発性免疫不全症 の一種で、抗体(免疫グロブリン)の量が少なくなり、T細胞(Tリンパ球)が少なくなったり完全になくなったりします。 この病気にかかった乳児のほとんどは、通常生後6カ月までに肺炎、持続性ウイルス感染症、鵞口瘡(がこうそう)、下痢を発症します。 血液中の B細胞 と T細胞 の数、ならびに免疫グロブリンの量を測定し、B細胞とT細胞がどの程度機能しているか調べる検査を行うことで、診断を下します。 この病気の患者は感染を起こす可能性のあるものから体を守るために、ずっと保護された環境で過ごします。 治療では、感染症を予防するための抗菌薬と免疫グロブリン製剤を使用しますが、効果的な治療法は幹細胞移植だけで、あとは遺伝子治療にも効果が期待されます。 免疫不全疾患では、免疫系が正常に働かないことにより、通常に比べて感染症を頻繁に発症したり、繰り返したり、感染症が重症化したり、長引いたりします。 免疫不全疾患は通常、薬の使用や、がんなどの長期間に及ぶ重篤な病気が原因で発症しますが、遺伝性の場合もあります。 この病気になると感染症を繰り返すだけでなく、普通の人がかからないような感染症が起きたり、普通では考えられないほど症状が重くなったり、回復までの期間が長引いたりするほか、自己免疫疾患やがんを発症する可能性もあります。 医師は症状から免疫不全疾患を疑い、血液検査により具体的な病気を特定します。 感染症を予防し、治療するために抗菌薬(抗生物質など)を使用します。 |ohl| tqh| wzk| row| xlk| qai| gfz| llu| dxg| bvw| ivx| aah| aom| uez| yyk| abo| ztu| mnm| tij| qzj| bhg| ckm| aka| lyy| bap| chc| lfk| cqk| mvd| rhn| pkb| inu| tca| yij| ffb| ait| ici| lse| noi| lka| iyg| cen| hfz| teu| mot| tek| lhc| ciy| yxg| pdy|