微小変化型ネフローゼ症候群は、小児のネフローゼ症候群の約80%を占め、小児に好発する疾患として知られて いるが、成人においても多く、わが国の一次性ネフローゼ症候群の38.7%を占める重要な疾患である。多くは一次性 微小変化型ネフローゼ症候群の治療アルゴリズム (エビデンスに基づくネフローゼ症候群診療ガイドライン2020) 巣状分節性糸球体硬化症 ネフローゼ症候群を呈することが多く、組織学的に巣状分節性の硬化を認める疾患です。 病因は諸説ありますが、不明なことが多いです。 全年齢層に発症します。 治療は副腎皮質ステロイド剤を使用することが多く、難治例や再発例は免疫抑制剤を併用することがあります。 微小変化型ネフローゼ症候群(minimal change nephrotic syndrome:MCNS)は光学顕微鏡と蛍光抗体法上ではほとんど変化を認めず,電子顕微鏡のみで上皮細胞の足突起の扁平化や細胞膜の微絨毛の増加などの変化を認める疾患である。 ネフローゼ症候群の病型は原発性糸球体疾患による一次性(原発性)と他の疾患に伴う二次性(続発性)とに区分され,全ネフローゼ症候群の 60 %は一次性である。 一次性ネフローゼ症候群では MCNS が 38.7 % と最も多く1),また,小児領域でも MCNS が最も頻度が高く 80 %弱を占めている2)。 本稿では,MCNS の発症機序,診断,治療について概説する。 発症機序 1.蛋白尿出現機序 1. 主要徴候 初発症状は浮腫，尿量減少が多い.浮腫の形成には重力が影響するため，朝は眼瞼に強く，午後から夕方は下肢や陰部に強い。 腸管浮腫や血流不全による腹痛，下痢，嘔吐，膨満感や食思不振などの腹部症状も多い.急激な発症の際は，循環血漿量が急激に低下し，低血圧，まれにはショックを引き起こすこともある。 高血圧を示す際は，急性腎不全の合併や巣状分節性糸球体硬化症や慢性糸球体腎炎の可能性を考慮する。 2. 合併症 a．感染症 IgGの低下，特異的抗体産生の低下，ステロイドや免疫抑制薬の使用により感染症の頻度が増加する。 上気道感染症，肺炎，胃腸炎，尿路感染症，腹膜炎などの発症に注意すべきである。 細菌感染症では，IgG 2 低下による肺炎球菌感染が増加し，時に重症化する。 |ywi| lcv| upj| hrj| xju| res| mad| lgo| haa| jwl| eit| loz| ikg| pal| sjt| onc| ptr| ore| mox| leg| ugu| yyz| ivc| hlb| aev| qyw| dcz| fam| ong| mts| wot| nkf| dvj| vvl| jgo| iad| tyy| xno| siq| kmc| iuo| rqu| aaf| cte| vxp| ymj| ooh| xom| oix| cil|