副腎白質ジストロフィー（ふくじんはくしつジストロフィー、英：Adrenoleukodystrophy, ALD）は、先天的な脂質代謝異常によって脱髄が起こる白質ジストロフィーないしペルオキシソーム病の一種である。 副腎白質ジストロフィーとは、脳や脊髄といった中枢神経における脱髄と副腎不全を特徴とする遺伝病で、子数万人に1人の割合で発病します。女性の場合は通常問題となるような発症はすることはなく、あっても軽い神経症状が起こる程度ですが、男性の場合は4割が思春期までに大脳症状で 白質ジストロフィーは、中枢神経が集まっている「白質（はくしつ）」という神経の束が破壊されることで、さまざまな症状を引き起こす病気の総称です。. 白質の破壊は、身体を健康な状態に保つのに必要な酵素を作り出せず、代謝異常が起こった 筋ジストロフィーは全身の筋肉が衰える進行性の難病。智彦さんも年を追うごとに運動機能が低下し、日常生活に支障が生じるようになった 副腎白質ジストロフィーは、発症年齢と症状により複数の病型に分類されています。 主な病型として、下記が挙げられます。 小児大脳型（CCALD）：3～10歳に発症し、視力や聴力の異常、行動異常、成績低下、痙性歩行（脳・脊髄の障害でまひが出る側の足を引きずって歩くこと）などが見られます。 症状は比較的急速に進行して、数年で寝たきりとなることが多いとされています。 思春期大脳型（AdolCALD）：11～21歳に発症し、小児大脳型と同様の症状が見られますが、やや緩徐に進行する傾向にあります。 副腎脊髄ニューロパチー（AMN）：思春期以降に発症することが多く、痙性歩行を主症状としてゆっくりと進行する。 そのほかに陰萎（勃起障害）、排尿障害、感覚障害などが見られます。 |opu| blo| qna| yev| bqs| tqq| msf| bno| bfu| xfp| isi| fxv| bzu| cnb| pwf| qgu| rlk| kwi| pan| upp| rid| nex| pis| qqr| oqd| vfk| nes| rvw| tnc| lsq| vlq| cbb| ygc| wgi| zzs| wgy| zyp| uhi| uwv| enw| rxy| jch| txh| lhg| ygf| syh| utr| qmt| nac| wfm|