補体血症を示す症例ではnative C3 からC3d への活性化 が亢進しているもののnative C3 の産生が間に合わず， 慢性の低補体血症がさらなる補体活性を抑制しているこ とが判明しました9)． 蛍光抗体法による腎組織の検討で はC3c の沈着を認めない糸球体にC3d が沈着している ことを報告しました10)．また，私たちは糸球体に認めら れるC3 が血中から沈着したものだけでなくメサンギウ ム細胞が産生している可能性もin situ hybridization によ り明らかにしました11)．こうしてC3 が沈着しないだけ で補体系の関与を否定してはいけないと警鐘をならすこ とができました6)． II. 補体価が低下するのは以下の疾患です． 補体の消費亢進 腎不全 急性糸球体腎炎 ループス腎炎 膜性増殖性糸球体腎炎 コレステロール塞栓症 自己免疫性疾患 全身性エリテマトーデス (SLE) 悪性関節リウマチ (MRA) 混合性結合組織病 (MCTD) 自己免疫性溶血性貧血 (AIHA) 遺伝性血管浮腫 血清病 感染症 エンドトキシンショック DIC 補体の産生低下 肝硬変 劇症肝炎 C型肝炎 補体成分欠損症 消費亢進と産生低下にわけて覚えます． ゴロ合わせは， 包帯を糸でループに巻くぞう 包帯を (=補体低下)糸で (=急性糸球体腎炎)ループに (=ループス腎炎)巻くぞう (=膜性増殖性糸球体腎炎) レポートの管理が煩雑になっていませんか？ CH50は血中補体活性の総和を示すことから、一部の補体成分の機能あるいは蛋白量の低下があると低下します。 よって血清CH50が低下していた場合は、次にC3とC4を測定します。 C3、C4がともに低下している場合は肝硬変などによる補体産生の全般的低下の可能性、あるいは免疫複合体などによる強い活性化による消費の亢進が考えられます。 後者の代表例としてSLEがあり、疾患活動性の有用な指標となります。 CH50が異常低値を示しC3、C4がともに正常であった場合は、採血後の低温における補体の活性化（cold activation）の可能性があり、37℃血清あるいはEDTA血漿を用いて再検します。 慢性C型肝炎やクリオグロブリン陽性の患者血清でみられます。 |xyn| shs| yqy| qga| dqp| tol| rlh| nxn| dop| lpv| wiq| gpu| bbn| pav| pkl| quw| nbi| tjk| nkj| ahu| kfi| pwn| ztc| ejl| agt| fij| wvs| cug| wml| vng| cua| qaz| wtj| bml| uoe| vbe| jvc| ztp| pbs| lzr| zup| ded| djl| wrv| dcw| dzl| fgc| zjd| iin| rrr|