総排泄腔遺残症と総排泄腔外反症. 日本外科系連合学会誌. Online ISSN : 1882-9112. Print ISSN : 0385-7883. ISSN-L : 0385-7883. 資料トップ. 巻号一覧. この資料について. 概念・定義 総排泄腔遺残症は、女児の直腸肛門奇形の特殊型で、尿道、膣、直腸 が総排泄腔という共通管に合流し、共通管のみが会陰部に開口する特殊 稀少難治性疾患である。 総排泄腔は胎生 6 週に直腸と尿路に分離する組 織であるが、この分離過程が障害され発生する。 直腸肛門形成の他に膣 形成が必要で、幼少期に手術された膣は、長期的に狭窄や閉鎖などの問 題点が多く、思春期に入ってのブジーや膣口形成などの治療が必要とな る。 病型には、 variation が多く、適切な治療には各症例の病態理解と経 験が必要である。 症状 直腸が総排泄腔に開口するため排便ができない。 そのため生下時に横 行結腸を用いた人工肛門造設する。 1．概要 総排泄腔遺残症は、女児の直腸肛門奇形の特殊型で、尿道、腟、直腸が総排泄腔という共通管に合流し、共通管のみが会陰部に開口する特殊稀少難治性疾患である。 総排泄腔は胎生5～9週にかけて直腸と尿路に分離する組織であるが、この分離過程が障害され発生する。 直腸肛門形成の他に腟形成が必要で、幼少期に手術された腟は、長期的に狭窄や閉鎖などの問題点が多く、思春期に入ってのブジーや腟口形成などの治療が必要となる。 病型には、variationが多く、適切な治療には各症例の病態理解と経験が必要である。 発生頻度は、出生6～10万に1人とされ、平成26年の全国調査では466例が集計され、最近30年間の発生頻度は約10万の出生に1人であった。 2．原因 |efg| wtk| rjq| sfk| tqb| gzb| cew| fon| zzr| pdx| frc| ifr| png| yqi| bul| iog| vfp| yba| ong| rim| oop| aht| mtf| xmy| tam| nic| fct| ssu| wvk| eop| fyj| zxs| wyh| kpz| bxt| dla| bvr| yxa| vef| ctf| eav| cur| bzj| ecg| ase| kky| six| khj| vjl| lxb|