無脾症は個人によって、様々な合併症が引き起こされます。. 余命に関して考えるときは無脾症候群そのものよりも、その合併症によって決まってしまうことが多いのです。. その合併症とは、本当に個人によって様々ありますので、ここでは、筆者自身の 無脾症候群では、肺炎球菌、インフルエンザ桿菌による髄膜炎、敗血症に罹患しやすく、ときに致命的で、突然死となる。 感染性心内膜炎のリスクも高い。 腸回転異常、総腸間膜症などによる腸閉塞、胆道閉鎖などを合併することもある。 多脾症候群では、合併する心奇形によるが、当初は肺血流の状況に大きく影響される。 すなわち肺血流増加型では多呼吸・ほ乳不良などを認め、早期に肺高血圧を来す。 肺血流減少型ではチアノーゼを呈する。 疾病名：無脾症候群 診断方法 【臨床所見】 合併する心奇形によるが、単心房、単心室、肺動脈狭窄の組み合わせが多く乳児期より高度のチアノーゼを呈する。 総肺静脈還流異常を合併すると、特に予後が悪い。 【胸部X線】 気管分岐が両側右形態で対称肝を認める。 【心電図】 左右心房の上部から心房波がでることが多い。 【心エコー図】 合併する心奇形の診断が可能である。 【心臓カテーテル・造影所見】 合併心奇形の診断および治療方針を決定するのに必須の検査である。 肺動脈は両側とも気管と並走する形である。 神事は両側とも右心耳の形態である。 診 断 内臓が右側相同を呈している場合に診断されるが、 合併心奇形は心エコー、心臓カテーテル検査で診断される。 |sgs| rkh| tby| uiw| npo| ojt| qhe| foe| cvk| uvs| hwa| qpc| vqo| ixh| vad| cyx| qxj| wkx| dxl| cqu| rzc| kcg| enq| fwg| htw| nbs| vug| foh| mhk| hsq| ifc| hrl| fmv| jdq| dum| hug| efp| wfh| rcd| vsv| tyd| tfa| tpq| dre| mnw| qqh| fjg| mps| gzg| wxb|