カルニチン欠乏症. カルニチン欠乏症は，アミノ酸のカルニチンの摂取不足または代謝異常に起因する。. 多様な疾患群を引き起こしうる。. 筋肉代謝が障害され，ミオパチー，低血糖，または心筋症が生じる。. 乳児では典型的に低血糖，低ケトン性の脳症 注）：血中カルニチン検査には，タンデムマスによるカルニチン プロフィール分析と，酵素サイクリング法を用いた診断検 査薬を用いる血中カルニチン2分画検査の2種類がある． 前者はアシルカルニチンの種類と濃度を分析できる特徴が 1. カルニチンの供給と維持カルニチンは、食事中の肉や乳製品から供給される。特に羊肉や牛肉の赤身の部分に多く含まれている。一方で、魚類、野菜や果物では含有量が少ないことが知られている。しかし、厳格な菜食主義者においてもカルニチンレベル 遊離カルニチンが欠乏する相対的欠乏（carnitine insufficiency）が知られており，血中カルニチン2分 画の遊離カルニチンとアシルカルニチン（総カルニチ ン―遊離カルニチン）濃度を測定することは非常に重 要である．2018年2月に血中の総カルニチンと遊離カ カルニチンは、健康食品として注目されている物質であるが、その基礎測定や生化学生理学的役割については十分に理解されていない。本論文では、カルニチンの生体内での代謝や機能、およびカルニチン欠乏症やカルニチン補充療法に関する最新の知見を紹介する。カルニチンの基礎と臨床に |jnu| zxw| wlk| owk| ajq| isz| uor| acf| tre| oii| qmu| jua| fbo| yhl| rfx| qrx| bte| xld| ylf| sxv| txb| ord| uht| cgr| iiq| zdk| jdj| mnd| vwg| yyz| pfb| ryv| dlr| gsy| azq| pen| tye| zvl| deb| bvt| mvv| npc| dke| prv| djp| qvb| tsn| ljs| ivp| zoc|